遂医保中心〔2020〕26号
遂宁市医疗保障事务中心
关于肝豆状核变性等四种重症特殊疾病经办管理的通知
各县（市、区）医保经办机构、定点医疗机构：
根据《四川省医疗保障局关于肝豆状核变性、普拉德—威利综合征和原发性生长激素缺乏症纳入门诊特殊疾病管理的通知》（川医保规〔2019〕3号）《遂宁市医疗保障局关于进一步明确肝豆状核变性等四种重症特殊疾病门诊准入标准的通知》（遂医保发〔2020〕78号）规定，经临床专家评审，现将肝豆状核变性、普拉德-威利综合征、原发性生长激素缺乏症和耐多药肺结核四种重症特殊疾病经办管理通知如下，请遵照执行。
一、准入标准及认定资料
四种重症特殊疾病准入标准按照川医保规〔2019〕3号、遂医保发〔2020〕78号文件精神，并结合临床专家评审意见，确定认定所需资料（具体内容见附件1）。
二、用药范围和诊疗范围
用药范围根据四川省基本医疗保险药品目录相关规定，并结合临床专家评审意见确定（具体内容见附件2）;诊疗范围需符合基本医疗保险诊疗目录相关规定，且必须是治疗该种疾病所必需的诊疗项目。
三、认定与结算流程
（一）认定机构。市内认定机构暂定遂宁市中心医院、遂宁市中医院、遂宁市第一人民医院、遂宁市传染病医院、射洪市人民医院、射洪市中医院6家医疗机构。参保患者持本人社保卡和符合规定的认定资料到上述6家医疗机构进行认定，在参保地医保经办机构进行复核登记后按相关规定予以报销。市外就医需事先在参保地医保经办机构备案，由四川省内当地确定的四种重症特殊疾病定点医疗机构认定。（申请表见附件3）
（二）结算流程。在市内二级及以上公立医院进行门诊治疗所产生的符合报销范围的医疗费用可直接联网结算。市外定点医疗机构不能直接结算的，持相关认定资料、检验检测报告、发票及清单、本人社保卡或银行卡等资料到参保地医保经办机构进行结算。
四、病种年支付标准
参保患者发生的肝豆状核变性、普拉德-威利综合征、原发性生长激素缺乏症三种重症特殊疾病费用实行年最高支付标准：肝豆状核变性为25000元/年·人，普拉德-威利综合征为33000元/年·人，原发性生长激素缺乏症为41000元/年·人，并计入基本医疗保险年度封顶线累计。耐多药肺结核只享受一个治疗期，一个治疗期最高支付标准：108000元/人，并计入基本医疗保险年度封顶线累计。超过最高支付标准的费用属于全自费，不纳入基本医疗保险、职工补充医疗保险、城乡居民大病保险、医保扶贫兜底等其他医保支付范围。
五、工作要求
（一）定点医疗机构应严格执行基本医疗保险相关政策规定，规范医疗行为，确保认定资料真实有效，为参保人员提供合理检查、治疗及用药。
(二）各县（市、区）医保经办机构要认真执行四种重症特殊疾病管理规定，切实履行岗位职责，规范参保患者用药审批流程，完整收集归档认定资料，避免失职渎职行为，确保医保基金安全。
(三）四种重症特殊疾病用药范围根据国家医保局及四川省医保局新版药品目录实行动态管理，不属于新版药品目录范围内的药品自动取消。
(四）本通知于2020年10月1日起施行，各县（市、区）医保经办机构要做好相关衔接工作，确保参保人员能及时享受待遇。
附件：1.四种重症特殊疾病准入标准
2.四种重症特殊疾病用药范围
3.门诊慢特病病种待遇认定申请表
遂宁市医疗保障事务中心
2020年11月2日
附件1
四种重症特殊疾病准入标准
一、肝豆状核变性（铜代谢障碍）
(一）准入标准
1.血清铜蓝蛋白<200mg/L；
2.缓慢进行性震颤、肌僵直、构音障碍等锥体外系症状、体征或/及肝功异常、慢性进行性加重的肝硬化表现；
3.裂隙灯下证实有特异的角膜色素环；
4.24h尿铜>100ug;
5.肝铜含量>250ug/g(肝干重）。
患者符合上述条件中第1条及2.3.4.5条中至少1条可申报纳入肝豆状核变性门特管理。
(二）认定所需资料
1.三级甲等医院门诊或住院病情证明书原件（加盖病情证明专用章）、门诊或住院病历；
2.三级甲等医院血清铜蓝蛋白检验报告;
3.三级甲等医院眼科裂隙灯检查报告；
4.三级甲等医院尿铜检验报告；
5.三级甲等医院肝铜检验报告。
二、普拉德-威利综合征
(一）准入标准
1.出现肥胖、智力减退、性腺发育不全及肌张力低下等临床表现；
2.分子遗传学检查15号染色体15q11.2-q13区域印记基因的功能缺陷，父源染色休片段或者等位或者基因缺失或印记中心缺失及突变。
同时符合上述两条的患者可申报普拉德一威利综合症纳入门特管理。
(二）认定所需资料
1.三级甲等医院门诊或住院病情证明书原件（加盖病情证明专用章）、门诊或住院病历；
2.三级甲等医院分子遗传学检查报告。
三、原发性生长激素缺乏症
(一）准入标准
1.认定范围限定儿童（≤18岁）;
2.身高落后于同年龄、同性别正常健康儿童身高的第三百分位数或2个标准差（-2SD)以下；
3.年生长速率<7cm/年（3岁以下）;<5cm/年（3岁-青春期前）;<6cm/年（青春期）;
4.匀称性矮小，面容幼稚；
5.骨龄落后于实际年龄2年以上；
6.两项GH药物激发试验GH峰值均<5ug/L;
7.认定标准中血清胰岛素样生长因子1(IGF1)水平低于同性别同年龄正常参考值范围；
8.认定资料为3个月内的资料；
9.排除其他基础疾病。
患者同时符合上述九条者，可申报原发性生长激素缺乏症纳入门特管理。
(二）认定所需资料
1.三级甲等医院门诊或住院病情证明书原件（加盖病情证明专用章）、门诊或住院病历；
2.三级甲等医院骨龄检查报告；
3.三级甲等医院血清胰岛素样生长因子1(IGF1)检查报告；
4.三级甲等医院生长激素（GH)激发试验报告；
5.三级甲等医院垂体影像学检查报告。
四、耐多药肺结核
(一）准入标准
1.有肺结核症状及临床表现；
2.有或无结核病治疗史；
3.胸部CT检查呈肺结核病表现；
4.实验室检查：（痰涂片、痰培养、结核分枝杆菌菌种鉴定、**结核菌培养及药敏实验、结核菌免疫学检查、**结核菌快速耐药检测、**结核分枝杆菌耐药基因检测）符合以下耐药特征：耐多药肺结核：至少同时对异烟肼和利福平耐药的肺结核病。多耐药肺结核（包括单耐药利福平）：对一种以上的抗结核药物耐药的肺结核病（同时耐异烟肼和利福平的除外）。广泛耐药性肺结核：对任意一种氟喹诺酮药物及对二线抗结核药物注射剂（卷曲霉素、卡那霉素和丁胺卡那霉素）中的至少一种耐药的耐多药肺结核病。
注：**为耐药肺结核特病申报的必备条件之一。
初治耐药结核患者：需2次结核菌快速耐药检测提示耐药或1次结核分枝杆菌耐药基因检测+结核菌培养及药敏试验提示耐药。
以下高危人群如结核菌分子学快速耐药检测示耐药或培养+药敏提示耐药者可诊断：
1.慢性排菌/复治失败患者；
2.密切接触耐多药肺结核患者的涂阳肺结核患者；
3.初治失败患者；
4.复发与返回的患者；
5.治疗2月或3月末痰涂片仍阳性的初治涂阳患者。
（二）认定所需资料
1.二级甲等以上医院的胸部CT检查报告或其他相关检
查报告单；
2.分子生物学快速检测或药物敏感试验报告单；
3.近一年三级甲等耐药结核定点医疗机构的专科医生出具的门诊或住院病情证明书原件（加盖病情证明专用章）、门诊或住院病历。
附件2
附件3
